SHUa

El SHUa es un trastorno raro, potencialmente fatal, causado por la actividad no controlada del complemento, que induce lesión endotelial y activación plaquetaria, que se presenta como MAT^1-4 (las MATs son un grupo de trastornos raros caracterizados por anemia hemolítica, trombocitopenia y daño orgánico).^4,5

La actividad crónica no controlada del complemento y el daño endotelial ponen a los pacientes con SHUa en riesgo de complicaciones potencialmente fatales que incluyen daño tisular irreversible.^2,4

FISIOPATOLOGÍA^3,6

Adaptado de: Laurence J, Haller H, Mannucci PM, et al. Clin Adv Hematol Oncol. 2016 y Noris M, Mescia F, Remuzzi G. Nat Rev Nephrol. 2012.

SINTOMATOLOGÍA

Los pacientes con SHUa están en riesgo permanente de complicaciones sistémicas, potencialmente fatales y repentinas.²

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico clínico de SHUa en un paciente con signos de MAT requiere la exclusión de otras causas subyacentes.⁴

A la luz de la rápida evolución y severidad del SHUa, los pacientes necesitan un rápido diagnóstico diferencial, para tomar decisiones de manejo inmediatas.^1,11

El SHUa tiene un pronóstico extremadamente desfavorable, cerca de 50% de los pacientes adultos que sobreviven a la primera manifestación del SHUa sin ERET, progresan a ERET o muerte en un lapso de 5 años.^4,12

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Application of PLASMIC Score in Risk Prediction of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Real-World Experience From a Tertiary Medical Center in Taiwan. Front Med(Lausanne).

REFERENCIAS

En esta sección, usted podrá consultar los últimos estudios científicos sobre el SHUa.

A systematic review of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS).

CONSULTE EL ESTUDIO AQUÍ
DOI: 10.1136/bmjopen-2013-003573

Outcomes in patients with atypical hemolytic uremic syndrome treated with eculizumab in a long-term observational study.

CONSULTE EL ESTUDIO AQUÍ
DOI: 10.1186/s12882-019-1314-1

Eculizumab is a safe and effective treatment in pediatric patients with atypical hemolytic uremic syndrome.

CONSULTE EL ESTUDIO AQUÍ
DOI: 10.1016/j.kint.2016.06.006

Terminal Complement Inhibitor Eculizumab in Adult Patients With Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Single-Arm, Open-Label Trial.

CONSULTE EL ESTUDIO AQUÍ
DOI: 10.1053/j.ajkd.2015.12.034

Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome.

CONSULTE EL ESTUDIO AQUÍ
DOI: 10.1056/NEJMoa1208981

Efficacy and safety of eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome from 2-year extensions of phase 2 studies.

CONSULTE EL ESTUDIO AQUÍ
DOI: 10.1038/ki.2014.423

INFORMACIÓN PARA PRESCRIBIR AMPLIA SOLIRIS® – ASTRAZENECA

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REFERENCIAS:

1. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, et al. Nefrologia. 2015;35(5):421–447. 2. Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. N Engl J Med. 2013; 368:2169-2181. 3. Laurence J, Haller H, Mannucci PM, et al. Clin Adv Hematol Oncol. 2016;14(suppl 11):1–15. 4. Azoulay E, Knoebl P, Garnacho-Montero J, et al. CHEST. 2017;152(2):424–434. 5. Arnold D, Patriquin C, Nazy I. CMAJ. 2017;189(4):E153–159. 6. Noris M, Mescia F, Remuzzi G. et al. Nat Rev Nephrol. 2012;8:622–633. 7. Jamme M, Reimbourg Q, Chauveau D, et al. PLoS One. 2017;12(5):e0177894. 8. Krishnappa V, Gupta M, Elrifai M, et al. Ther Apher Dial. 2018;22(2):178–188. 9. Noris M, Remuzzi G. Nat Rev Nephrol. 2014;10:174–180. 10. Hofer J, Rosales A, Fischer C y Giner T. Front Pediatr. 2014;2:1–16. 11. Sakari Jokiranta T, Viklicky O, Al Shorafa S, et al. BMC Nephrology. 2017;18:324. 12. Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8:554–562. 13. Goodship THJ, Cook HT, Fakhouri F, et al. Kidney Int. 2017;91:539–551.

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