Loading......
FISIOPATOLOGÍA
La HPN es una enfermedad clonal de las células progenitoras hematopoyéticas que se origina por una mutación adquirida en el gen PIG-A1.1,2
Esta mutación provoca que se produzcan células hematopoyéticas sin glicosil-fosfatidil-inositol (GPI), el anclaje necesario para que proteínas de superficie, tales como CD55 y CD59, se fijen a la superficie celular y ejerzan su acción protectora de la lisis mediada por el complemento.1,2
Como resultado, los eritrocitos son más sensibles a la acción lítica del complemento, produciéndose hemólisis y activación plaquetaria y leucocitaria.2
Las manifestaciones de la HPN son consecuencia de una activación crónica e incontrolada del sistema del complemento que afecta a las 3 líneas celulares: plaquetas, eritrocitos y leucocitos.3
La HPN es una enfermedad sistémica y multiorgánica y afecta especialmente al hígado, el riñón, el sistema nervioso central, el pulmón y/o el corazón. Las alteraciones en los órganos son consecuencia directa de la activación crónica e incontrolada del complemento.3
MAC: Complejo de ataque de la membrana.
SINTOMATOLOGÍA
Los pacientes con HPN están en riesgo de tromboembolismo y mortalidad precoz.1,2,6
La HPN es una enfermedad sistémica y multiorgánica3 que puede permanecer oculta.8
DIAGNÓSTICO
Las complicaciones potencialmente mortales de la HPN justifican el cribado de la HPN en los pacientes de alto riesgo.3
Según las guías de la ICCS (International Clinical Cytometry Society), existen 3 grupos de riesgo en los que la incidencia de la HPN es significativamente mayor.3
REFERENCIAS
En esta sección, usted podrá consultar los últimos estudios científicos sobre el HPN.
REFERENCIAS:
1. Brodsky RA. Blood. 2014;124(18):2804-11. 2. Rother RP, Bell L, Hillmen P, Gladwin MT. JAMA. 2005;293(13):1653-62. 3. Sharma VR. Clin Adv Hematol Oncol. 2013;11 Suppl13(9):2-8. 4. Weitz I, Meyers G, Lamy T, et al. Intern Med J. 2013;43(3):298-307. 5. Hillmen P, Muus P, Dührsen U, et al. Blood. 2007;110(12):4123-4128. 6. Rother RP, Rollins SA, Mojcik CF, et al. Nat Biotechnol. 2007;25(11):1256-64. 7. Hillmen P, Muus P, Röth A, et al. Br J Haematol. 2013;162:62-73. 8. Vicente García V. Med Clin Monogr (Barc). 2012;13(2):2-8. 9. Loschi M, Porcher R, Barraco F, et al. Am J Hematol. 2016;91(4): 366-370. 10. Schrezenmeier H, Muus P, Socié G, et al. Haematologica. 2014;99(5): 922-929. 11. Nishimura J-I. Kanakura Y Ware RE. et al. Medicine. 2004;83:193-207. 12. Meyers G, Weitzl, Lamy T, et al. Blood. 2007(110):Abstract3683. 13. Hill A, Rother RP, Wang X, et al. Br J Haematol. 2010;149(3):414-425. 14. Borowitz MJ, Craig FE, Digiuseppe JA, et al. Cytometry B Clin Cytom. 2010;78(4):211-30. 15. Parker C, Omine M, Richards S, et al. Blood. 2005. 16. Morado M, Freire Sandes A, Colado E, et al. Cytometry Part B (Clinical Cytometry). 2017; 92B:361–370.
Uso exclusivo para Profesionales de la Salud. Reporte las sospechas de reacción adversa al correo: patientsafety.mexico@astrazeneca.com
No. de ITEM: 122059 Fecha de aprobación interna: NOV-23
